Skip to main content

Table 4 PAR immunoreactivity in patients diagnosed with neurological disease

From: Nuclear poly(ADP-ribose) activity is a therapeutic target in amyotrophic lateral sclerosis

# Diagnosis Mutation Status Region analyzed PAR in MN nuclei PAR in MN cytoplasm
17 ALS cervical + ++
18 ALS lumbar ++ ++
19 ALS cervical ++ ++
20 ALS-D lumbar ++ ++
21 ALS lumbar ++ ++
22 ALS lumbar ++ ++
23 ALS lumbar 0 ++
24 ALS cervical + ++
25 ALS cervical + ++
26 ALS-D cervical ++ ++
27 ALS/PLS cervical + ++
28 ALS cervical 0 ++
29 ALS lumbar ++ ++
30 ALS cervical + ++
31 ALS ATXN2 (22/32) cervical ++ ++
32 ALS-D ATXN2 (22/27) cervical ++ ++
33 ALS ATXN2 (20/31) thoracic ++ ++
34 ALS ATXN2 (22/29) lumbar ++ ++
35 ALS ATXN2 (22/27) cervical 0 ++
36 ALS C9orf72 cervical ++ ++
37 FTD C9orf72 cervical ++ ++
38 ALS-D C9orf72 cervical ++ ++
39 ALS-D C9orf72 thoracic 0 ++
40 ALS-D C9orf72 thoracic ++ ++
41 ALS-D C9orf72 cervical + ++
42 ALS-D C9orf72 lumbar ++ ++
43 ALS C9orf72 sacral + ++
  1. Abbreviations: #: case number. -: No known mutation in TARDBP, UBQLN2, ATXN2, and C9orf72. ATXN2 refers to an intermediate CAG-trinucleotide expansion in ATXN2 (pathologic repeat length is indicated in brackets). C9orf72 refers to a GGGGCC-hexanucleotide repeat expansion. ALS-D ALS with dementia, FTD frontotemporal degeneration, PLS primary lateral sclerosis, PAR poly(ADP-ribose), MN motor neuron