Skip to main content

Table 4 PAR immunoreactivity in patients diagnosed with neurological disease

From: Nuclear poly(ADP-ribose) activity is a therapeutic target in amyotrophic lateral sclerosis

#

Diagnosis

Mutation Status

Region analyzed

PAR in MN nuclei

PAR in MN cytoplasm

17

ALS

–

cervical

+

++

18

ALS

–

lumbar

++

++

19

ALS

–

cervical

++

++

20

ALS-D

–

lumbar

++

++

21

ALS

–

lumbar

++

++

22

ALS

–

lumbar

++

++

23

ALS

–

lumbar

0

++

24

ALS

–

cervical

+

++

25

ALS

–

cervical

+

++

26

ALS-D

–

cervical

++

++

27

ALS/PLS

–

cervical

+

++

28

ALS

–

cervical

0

++

29

ALS

–

lumbar

++

++

30

ALS

–

cervical

+

++

31

ALS

ATXN2 (22/32)

cervical

++

++

32

ALS-D

ATXN2 (22/27)

cervical

++

++

33

ALS

ATXN2 (20/31)

thoracic

++

++

34

ALS

ATXN2 (22/29)

lumbar

++

++

35

ALS

ATXN2 (22/27)

cervical

0

++

36

ALS

C9orf72

cervical

++

++

37

FTD

C9orf72

cervical

++

++

38

ALS-D

C9orf72

cervical

++

++

39

ALS-D

C9orf72

thoracic

0

++

40

ALS-D

C9orf72

thoracic

++

++

41

ALS-D

C9orf72

cervical

+

++

42

ALS-D

C9orf72

lumbar

++

++

43

ALS

C9orf72

sacral

+

++

  1. Abbreviations: #: case number. -: No known mutation in TARDBP, UBQLN2, ATXN2, and C9orf72. ATXN2 refers to an intermediate CAG-trinucleotide expansion in ATXN2 (pathologic repeat length is indicated in brackets). C9orf72 refers to a GGGGCC-hexanucleotide repeat expansion. ALS-D ALS with dementia, FTD frontotemporal degeneration, PLS primary lateral sclerosis, PAR poly(ADP-ribose), MN motor neuron