Table 2 Summary of the clinical, histological and molecular characteristics of Ollier disease (OD), Maffucci syndrome (MS), enchondromatosis (OD + MS) -present series and literature- and sporadic IDH mutated glioma patients

N

28

10

38

159

N of gliomas

45

12

57

161

Sex ratio (M/F)

18/10

7/3

25/13

91/68

0.4

Median age (years, range)

24.7 (6–46)

28.1 (17–39)

25.6 (6–46)

44 (6–81)

<0.0001

Histology

Grade II

68 % (17/25)

87.5 % (7/8)

72.7 % (24/33)

47 % (75/159)

0.01

Grade III

24 % (6/25)

12.5 % (1/8)

21.2 % (7/33)

39 % (62/159)

0.05

Grade IV

8 % (2/25)

6.1 % (2/33)

14 % (22/159)

0.4

Location

Frontal

53.4 % (24/45)

58 % (7/12)

54.1 % (31/57)

67,1 % (108/161)

0.1

Parietal

4.4 % (2/45)

3.6 % (2/57)

7.5 % (12/161)

0.4

Insular

4.4 % (2/45)

3.6 % (2/57)

5,6 % (9/161)

0.7

Temporal

13.3 % (6/45)

10.5 % (6/57)

11.8 % (19/161)

1

Occipital

2.2 % (1/45)

1.8 % (1/57)

1.9 % (3/161)

1

Brainstem

15.7 % (7/45)

42 % (5/12)

21 % (12/57)

0.6 % (1/161)

<0.0001

Gliomatosis

4.4 % (2/45)

3.6 % (2/57)

5 % (8/161)

1

Thalamic

2.2 % (1/45)

1.8 % (1/57)

0.6 % (1/161)

1

Multicentric

39.2 % (11/28)

10 % (1/10)

31.6 % (12/38)

1.3 % (2/159)

<0.0001

IDH mutation

83 % (5/6)

100 % (2/2)

87.5 % (7/8)

100 %

-

1p/19q co-deletion

0 % (0/5)

0 % (0/1)

0 % (0/6)

48 % (59/123)

0.03

Other intracranial Tumor

25 % (7/21)

43 % (3/7)

36 % (10/28)

1.9 % (3/159)

<0.0001

History of chondrosarcoma

12.5 % (3/24)

42.8 % (3/7)

19.3 % (6/31)

0 %

<0.0001